Asuhan Keperawatan Pada Pasien Sindrom Sweet (Acute Febrile Neutrophilic Dermatosis)

Asuhan Keperawatan Pada Pasien Acute Febrile Neutrophilic Dermatosis (Sindrom Sweet)

     Halo semuanya, bertemu lagi dengan kami, Disini kita akan membagikan sebuah asuhan keperawatan pada pasien dengan kasus Sindrom Sweet atau disebut juga dengan Acute Febrile Neutrophilic Dermatosis. Penyakit ini masih asing ditelinga bukan ? karena penyakit ini jarang terjadi, dan pasti banyak dari teman-teman ingin mengetahui Askep pasien ini, Kalau begitu langsung saja kita cuzz melihat bagaimana konsep asuhan keperawatan pada pasien dengan diagnosa medis Acute Febrile Neutrophilic Dermatosis (Sindrom Sweet)

askep pasien Sindrom Sweet

A. Definisi Sindrom Sweet

     Sindrom Sweet adalah kondisi kulit yang langka. Tanda-tanda utamanya termasuk demam dan lesi kulit yang menyakitkan yang kebanyakan muncul di lengan, leher, kepala dan badan.

     Penyebab pasti sindrom Sweet tidak diketahui. Pada beberapa orang, dipicu oleh infeksi, penyakit, atau obat-obatan tertentu. Sindrom Sweet juga bisa terjadi dengan beberapa jenis kanker.

      Perawatan yang paling umum untuk sindrom Sweet adalah pil kortikosteroid, seperti prednison. Tanda dan gejala sering menghilang hanya beberapa hari setelah pengobatan dimulai, tetapi kekambuhan umum terjadi.

B. Epidemiologi Sindrom Sweet

1. Frekuensi
   Sindrom Sweet (dermatitis neutrofilik akut demam) jarang terjadi tetapi tidak jarang. Dalam beberapa seri, 10-20% kasus telah terjadi dalam pengaturan keganasan, meskipun sebagian besar idiopatik atau terkait dengan kondisi jinak.
2. Ras
   Sindrom manis tidak memiliki kecenderungan rasial yang diketahui.
3. Jenis Kelamin
   Predileksi untuk jenis kelamin tampaknya tergantung pada jenis sindrom Sweet. Sindrom Manis klasik atau idiopatik memiliki dominasi perempuan, dengan rasio perempuan-laki-laki 4: 1. Sindrom Sweet yang berhubungan dengan obat muncul juga memiliki kecenderungan wanita. Namun, predileksi ini tidak terlihat pada kasus yang terkait dengan keganasan. [Tidak ada predileksi seks yang diamati pada anak-anak.
4. Usia
   Biasanya, wanita dengan sindrom Sweet berusia 30-50 tahun. Namun, kasus pada neonatus semuda 5 hari telah dijelaskan. Pada anak-anak, sindrom Sweet sangat jarang dan umumnya terkait dengan infeksi. Sindrom sweet yang terjadi pada anak-anak harus dilakukan pemeriksaan untuk kemungkinan infeksi atau imunodefisiensi,  serta pemeriksaan menyeluruh untuk menyingkirkan keganasan.

C. Etiologi Sindrom Sweet

     Dalam banyak kasus, penyebab sindrom Sweet tidak diketahui. Sindrom Sweet terkadang dikaitkan dengan kanker, paling sering leukemia.

     Kadang-kadang, kelainan ini dapat dikaitkan dengan tumor padat, seperti kanker payudara atau usus besar. Sindrom Sweet juga dapat terjadi sebagai reaksi terhadap obat - paling sering jenis obat yang meningkatkan produksi sel darah putih.

     Penyebab potensial Sindrom Sweet (demam dermatosis neutrofilik akut ) banyak dan bergantung pada subtipe. Dalam satu seri kasus dari 176 pasien, sindrom Sweet klasik atau idiopatik adalah presentasi yang paling umum dan menyumbang lebih dari 71% kasus.  Sindrom manis yang terkait dengan keganasan atau kondisi yang mendasarinya (misalnya, infeksi atau penyakit inflamasi) menyumbang sekitar 27% dari kasus. Sebagian besar keganasan yang mendasari yang dilaporkan dalam literatur adalah hematopoietik (leukemia mieloid akut paling umum), tetapi beberapa disebabkan oleh tumor padat, sebagian besar melibatkan saluran genitourinari, payudara, dan saluran gastrointestinal. Akhirnya, sekitar 2% kasus secara keseluruhan dikaitkan dengan kehamilan.

D. Patofisiologi Sindrom Sweet

     Sindrom manis (acute febrile neutrophilic dermatosis) adalah reaksi hipersensitivitas yang terjadi sebagai respons terhadap faktor sistemik, seperti penyakit hematologi, infeksi, peradangan, vaksinasi, atau paparan obat. Kondisi ini diperantarai oleh neutrofil, sebagaimana dibuktikan oleh penampilan histopatologinya, neutrofilia terkait, dan respons terhadap obat-obat yang mempengaruhi aktivitas neutrofil.

     Hubungan eksogen G-CSF dengan perkembangan sindrom Sweet juga mendukung dampak neutrofil dan sitokin endogen terkait dalam proses yang mendasari. G-CSF menekan apoptosis dan memperpanjang kelangsungan hidup neutrofil in vivo dalam populasi sel CD34 +. Kadar G-CSF meningkat dalam darah perifer pasien dengan sindrom Sweet aktif, menunjukkan bahwa kadar G-CSF yang tinggi dapat berkorelasi dengan aktivitas penyakit. Sifat fungsional neutrofil, bukan jumlah absolut, dianggap signifikan karena pasien dengan sindrom Sweet karena G-CSF mengembangkan lesi karena jumlah neutrofil meningkat dengan cepat, meskipun jumlah neutrofil absolut menurun. Gangguan neutrofilik reaktif lainnya, seperti neutrophilic eccrine hidradenitis, terkait erat dan dapat mewakili spektrum dengan patogenesis terkait.

     Selain itu, beberapa penelitian telah menyarankan peran untuk sitokin seperti interleukin (IL) –1, IL-2, dan interferon-γ (IFN-γ) dalam konser dengan sel T helper tipe 1, yang dapat berkontribusi pada patogenesis Sweet sindroma.  Hal ini terutama terlihat pada bentuk sindrom Sweet yang berkaitan dengan keganasan, di mana pasien yang diberi G-CSF, IFN-γ, dan all-trans retinoic acid mengembangkan lesi karakteristik.

     Kemungkinan hubungan genetik dengan HLA-B54 telah diamati pada populasi Jepang. Laporan dua saudara laki-laki yang mengembangkan sindrom Sweet pada periode neonatal juga mendukung predisposisi genetik. Perubahan struktural pada lengan panjang kromosom 3 (3q) telah terlihat dalam kaitannya dengan sindrom Sweet; perubahan ini melibatkan gen yang mempengaruhi pengaturan granulopoiesis dan migrasi neutrofil.

E. Gejala Sindrom Sweet

     Tanda utama sindrom Sweet adalah tonjolan merah kecil di lengan, leher, kepala atau badan. Mereka sering muncul tiba-tiba setelah demam atau infeksi saluran pernapasan atas. Benjolan tumbuh dengan cepat dalam ukuran, menyebar ke kelompok yang sakit hingga satu inci (2,5 cm) atau lebih berdiameter.

F. Faktor risiko Sindrom Sweet

Sindrom Sweet jarang terjadi, tetapi faktor-faktor tertentu meningkatkan risiko, termasuk:

1. Jenis Kelamin. Secara umum, wanita lebih cenderung memiliki sindrom Sweet daripada laki-laki.
2. Usia. Meskipun orang dewasa yang lebih tua dan bahkan bayi dapat mengembangkan sindrom Sweet, kondisi ini terutama mempengaruhi orang yang berusia antara 30 dan 60 tahun.
3. Kanker. Sindrom Sweet terkadang dikaitkan dengan kanker, paling sering leukemia. Kadang-kadang, sindrom Sweet mungkin berhubungan dengan tumor padat, seperti kanker payudara atau usus besar.
4. Masalah kesehatan lainnya. Sindrom Sweet mungkin mengikuti infeksi saluran pernapasan atas, dan banyak orang melaporkan mengalami gejala seperti flu sebelum ruam muncul. Sindrom Sweet juga dapat dikaitkan dengan penyakit radang usus.
5. Kehamilan. Beberapa wanita mengembangkan sindrom Sweet selama kehamilan.
6. Kepekaan obat. Sindrom Sweet mungkin hasil dari kepekaan terhadap obat-obatan. Obat-obatan yang terkait dengan sindrom Sweet termasuk azathioprine (Azasan, Imuran), faktor stimulasi koloni granulosit, antibiotik tertentu dan beberapa obat anti-inflamasi nonsteroid.

G. Komplikasi Sindrom Sweet

     Ada risiko lesi kulit menjadi terinfeksi. Ikuti rekomendasi tim medis untuk merawat kulit yang terkena. Dalam kasus di mana sindrom Sweet dikaitkan dengan kanker, erupsi lesi mungkin merupakan tanda pertama kanker yang muncul atau berulang.

H. Pemeriksaan Diagnostik Sindrom Sweet

     Dokter kulit mungkin dapat mendiagnosis sindrom Sweet hanya dengan melihat lesi. Tetapi penderita mungkin memiliki tes tertentu untuk menyingkirkan kondisi yang memiliki gejala serupa dan mencari penyebab yang mendasari. Tes-tes ini termasuk:

1. Tes darah
   Sampel darah mungkin dikirim ke laboratorium di mana itu diperiksa untuk jumlah yang sangat besar dari sel darah putih dan gangguan darah tertentu.
2. Biopsi kulit.
   Tim medis dapat mengangkat sepotong kecil jaringan yang terkena untuk diperiksa di bawah mikroskop. Jaringan dianalisis untuk menentukan apakah ia memiliki kelainan karakteristik sindrom Sweet.

I. Pengobatan Sindrom Sweet

     Sindrom Sweet mungkin hilang tanpa pengobatan. Tetapi obat-obatan dapat mempercepat proses secara dramatis.

     Obat yang paling umum digunakan untuk sindrom Sweet adalah kortikosteroid, yang datang dalam berbagai bentuk, termasuk:

1. Pil
   Kortikosteroid oral, seperti prednison, bekerja sangat baik tetapi akan mempengaruhi seluruh tubuh penderita. Kecuali penderita hanya memiliki beberapa lesi, penderita mungkin perlu mengambil kortikosteroid oral. Penggunaan jangka panjang dapat menyebabkan efek samping, seperti penambahan berat badan, insomnia dan tulang yang melemah.
2. Krim atau salep
   Persiapan ini biasanya hanya mempengaruhi bagian kulit di mana mereka diaplikasikan, tetapi dapat menyebabkan penipisan kulit.
3. Suntikan
   Pilihan lain adalah menyuntikkan sejumlah kecil kortikosteroid ke setiap lesi. Ini mungkin kurang layak untuk orang yang memiliki lesi dalam jumlah besar.

     Kadang-kadang obat lain diresepkan untuk sindrom Sweet, biasanya untuk orang yang tidak mentoleransi penggunaan kortikosteroid jangka panjang dengan baik. Beberapa alternatif obat yang lebih sering diresepkan untuk kortikosteroid adalah:

1. Dapson
2. Kalium iodida
3. Colchicine (Colcrys, Mitigare)

J. Prognosa Sindrom Sweet

     Sebagian besar kasus sindrom Sweet membaik, meskipun beberapa bertahan tanpa batas dan bisa sulit untuk ditangani karena rasa sakit dan kerusakan kulit. Karena kondisi ini dapat dikaitkan dengan banyak penyakit lain, termasuk keganasan, prognosis keseluruhan pasien tergantung pada penyebab yang mendasarinya. Hasilnya tergantung pada kondisi yang mendasarinya, tetapi kekambuhan dapat terjadi pada hingga 50% pasien dan kemungkinan besar dalam kasus yang terkait dengan keganasan hematologi atau reaksi obat.

K. Konsep Asuhan Keperawatan Pasien Acute Febrile Neutrophilic Dermatosis (Sindrom Sweet)

     Berikut ini adalah pertanyaan spesifik yang perlu dimasukkan kedalam pengkajian keperawatan pada pasien dengan Sindrom Sweet

1. Kapan gejala kulit Anda mulai?
2. Apakah mereka datang tiba-tiba atau bertahap?
3. Seperti apa ruam itu ketika pertama kali muncul?
4. Apakah ruam itu menyakitkan?
5. Apakah ada yang membuat gejala Anda lebih baik?
6. Apakah ada yang membuat gejala lebih buruk?
7. Apakah kamu sakit sebelum ruam mulai?
8. Masalah medis apa yang Anda alami?
9. Apakah Anda memiliki gejala lain yang dimulai sekitar waktu yang sama?
10. Obat apa yang Anda ambil?
11. Apakah lesi kulit mulai dalam beberapa hari atau minggu setelah Anda memulai pengobatan baru?

     Pengkajian Keperawatan : Note : pengkajian Keperawatan sama dengan pengkajian pada pasien penyakit kulit lainnya seperti pada pengkajian pasien acathosis nigrican

L. Diagnosa Keperawatan Sindrom Sweet

     Dibawah ini adalah Diagnosa Keperawatan yang mungkin terjadi pada pasien dengan kasus Sindrom Sweet, yaitu :

1. Kerusakan Integritas Kulit
2. Nyeri Akut
3. Gangguan Citra Tubuh
4. Harga Diri Rendah Situasinal
5. Disfungsi Seksual
6. Risiko Keterlambatan pertumbuhan dan perkembangan
7. Resiko Infeksi
8. Ansietas
9. Defisit Pengetahuan

Sumber : Perawat Kita Satu

Daftar Rujukan :

1. Cohen PR. Sweet's syndrome--a comprehensive review of an acute febrile neutrophilic dermatosis. Orphanet J Rare Dis. 2007 Jul 26. 2:34.
2. Drago F, Ciccarese G, Agnoletti AF, Sarocchi F, Parodi A. Neuro sweet syndrome: a systematic review. A rare complication of Sweet syndrome. Acta Neurol Belg. 2017 Mar. 117 (1):33-42. 
3. Freitas DF, Valle AC, Cuzzi T, et al. Sweet syndrome associated with sporotrichosis. Br J Dermatol. 2012 Jan. 166(1):212-3.
4. Ikram S, Veerappan Kandasamy V. Ticagrelor-induced Sweet Syndrome: an unusual dermatologic complication after percutaneous coronary intervention. Cardiovasc Interv Ther. 2017 Jul. 32 (3):244-246.
5. Kumar G, Bernstein JM, Waibel JS, Baumann MA. Sweet's syndrome associated with sargramostim (granulocyte-macrophage colony stimulating factor) treatment. Am J Hematol. 2004 Jul. 76(3):283-5.
6. Liaw TY. A case of Sweet syndrome successfully treated by anti-inflammatory property of doxycycline. J Formos Med Assoc. 2017 Jan 17.
7. Nelson CA, Noe MH, McMahon CM, Gowda A, Wu B, Ashchyan HJ, et al. Sweet syndrome in patients with and without malignancy: A retrospective analysis of 83 patients from a tertiary academic referral center. J Am Acad Dermatol. 2018 Feb. 78 (2):303-309.e4.
8. Nelson CA, Stephen S, Ashchyan HJ, James WD, Micheletti RG, Rosenbach M. Neutrophilic dermatoses. Part I. Pathogenesis, Sweet syndrome, neutrophilic eccrine hidradenitis, and Behçet's disease. J Am Acad Dermatol. 2018 Apr 10. 
9. Paydas S. Sweet's syndrome: a revisit for hematologists and oncologists. Crit Rev Oncol Hematol. 2013 Apr. 86 (1):85-95. 
10. Polat M, Mualla P, Parlak AH, et al. Erythema nodosum and Sweet's syndrome in patients with glandular tularemia. Int J Dermatol. 2011 Jul. 50(7):866-9.

Sekian dan demikianlah artikel singkat kami mengenai Asuhan Keperawatan Pada Pasien Sindrom Sweet (Acute Febrile Neutrophilic Dermatosis), semoga apa yang telah kami sampaikan dan sajikan ini bermanfaat bagi teman-teman semua.

Oke Sekianlah artikel kami yang membahas mengenai Asuhan Keperawatan Pada Pasien Sindrom Sweet (Acute Febrile Neutrophilic Dermatosis), semoga artikel ini bermanfaat bagi teman-teman semua, dan jangan lupa share artikel kami ini jika bermanfaat dan tetap mencantumkan link blog kami. Jangan bosan untuk membaca artikel lainnya disini, Sampai jumpa di postingan artikel lainnya.